狭颅症又称颅缝骨化症,是由于先天发育障碍所致,表现为一个或多个骨缝过早闭合,并导致颅骨变形和神经系统功能障碍。
婴幼儿的脑组织发育较快,在生后半年内重量可增长85%,一年可增长135%。这就需要颅骨与之匹配,也要迅速地扩大。如果颅缝过早地闭合,不但会限制脑的发育,而且狭小的颅骨也会压迫脑组织,引起各种脑功能障碍。患儿可因颅骨闭合部位的不同,头的外型也有所不同。如果颅骨的矢状缝,也就是前后骨缝过早闭合就可使孩子的头向前后方向生长,外型像小船,医学上称为舟状头畸形。这种孩子容易有癫痫发作。少数人可有语言和运动的发育迟缓。如果冠状缝,也就是是指左右骨缝闭合过早,就可造成头前后径变短,成为所谓短头畸形。由于脑组织受压,病人常常会出现头痛呕吐等颅内压力过高的症状。有的患儿还可伴有眼睛突出或斜视,严重者可造成视神经萎缩,使孩子视力下降或失明。如果矢状缝和冠状缝都过早地闭合,就可造成尖头畸形,脑组织在各个方向的生长都受到限制,患儿可出现舟状头畸形和短头畸形所共有的临床症状。颅缝骨化症是先天性脑发育异常或智力落后的一种原因,还是一种结果,目前还有一些争论。但可以肯定颅缝骨化症的孩子智力均落后于同龄儿童。
因为颅缝骨化症限制了脑的发育,所以早期治疗是非常重要的,目前手术是唯一的治疗手段。手术的目为的是重开颅缝,使颅腔有所扩大,去掉限制脑发育的因素,防止颅内压力增高,改善颅骨和面部的外型。认识这中病症,争取早期手术,特别是以半岁以内手术的效果最好。
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