病理性黄疸

病理性黄疸 1.胆红素生成过多 因过多的红细胞的破坏及肠肝循环增加，使血清未结合胆红素升高。常见的病因有：红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病、维生素E缺乏和低锌血症等。 2.肝脏胆红素代谢障碍 由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结合胆红素升高。常见的病因有：缺氧和感染、Crigler-Najjar综合征（先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏）、Gilbert综合征（先天性非溶血性未结合胆红素增高症）、Lucey-Driscoll综合征（家族性暂时性新生儿黄疸）、药物（如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、毛花苷丙等）、先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等。 3.胆汁排泄障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，但如同时伴肝细胞功能受损，也可有未结合胆红素的升高。常见的病因有：新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞、Dubin-Johnson综合征（先天性非溶血性结合胆红素增高症）等。 临床表现 常有以下特点：①出现早，生后24小时内出现；②程度重，足月儿大于12.9mg/dl，早产儿大于15mg/dl；③进展快，血清胆红素每天上升超过5mg/dl；④持续时间长，或退而复现。 （1）黄疸程度 除面部、躯干外，还可累及四肢及手、足心均黄染。 （2）黄疸颜色 未结合胆红素升高为主，呈桔黄或金黄色；结合胆红素升高为主，呈暗绿色或阴黄。 （3）伴随表现 溶血性黄疸多伴有贫血、肝脾大、出血点、水肿、心衰。感染性黄疸多伴发热、感染中毒症状及体征。梗阻性黄疸多伴肝肿大，大便色发白，尿色黄。 （4）全身症状 重症黄疸时可发生，表现反应差、精神萎靡、厌食。肌张力低，继而易激惹、高声尖叫、呼吸困难、惊厥或角弓反张、肌张力增高等。