你知道有一种叫先天性鱼鳞癣的病症嘛?
这是一种从婴幼儿时期就能看出来的先天性疾病,在日本也被认定是一种疑难杂症。
在普遍的先天性鱼鳞癣病例中,因为长期持续的病状和奇特的病理特征导致周围的人常用异样的眼光看待他们,这样给病人造成二次伤害的情况也不少。
而且,根据病状的程度,导致婴幼儿死亡的事件也发生过。
先天性鱼鳞癣是什么?
先天性鱼鳞癣是一种由于先天性的皮肤防御机能缺失,导致皮肤的表面变得像鱼鳞一样厚、一样坚硬并脱落的疾病
先天性鱼鳞癣的发病率
在日本国内,出现了先天性鱼鳞癣的人数在200人左右。
因为是一种遗传性疾病,如果父母双方有一方是先天性鱼鳞癣患者,婴儿发病几率风险就会提高。
先天性鱼鳞癣的发病时期(什么时候开始)和结束时期
如果症状严重,在母亲的腹中的胎儿期就会发病,症状不严重时,在出生后四周内(新生婴幼儿时期)发病。
一旦发病,无法自然消失(自愈)
症状不严重的情况,能够根据治疗的情况得到改善,但鱼鳞癣不会完全消失。
先天性鱼鳞癣发病是因为遗传因子的异常所引起
对于人类的皮肤而言,皮肤有防御来自外界刺激的功能。
但是,由于遗传因子异常表皮细胞(皮肤最外层细胞)的分化,代谢(皮肤对于脂质的生产、代谢、运输)受阻,导致皮肤的防御机能下降或停止,从而使皮肤的表面角质层变厚。
先天性鱼鳞癣的主要症状是皮肤异常,给人的印象就像鱼的鱼鳞一样。
可是,鱼鳞癣也会因为遗传因子的不同,导致症状不同,名称也不一样。
先天性鱼鳞癣样红皮症:全身或者大面积的皮肤变红,变得像鱼鳞一样。有水泡的叫水泡型先天性鱼鳞癣样红皮症,没有水泡的叫非水泡型先天性鱼鳞癣样红皮症。
叶状鱼鳞癣:皮肤不红润,表面大面积的形成如同鱼鳞状并脱落。
小丑型鱼鳞癣:从胎儿期皮肤的表面的角质层就变厚,出生的时候角质层就有裂痕,并能看到皮肤内层。(比其他鱼鳞癣角质层更厚,重症型鱼鳞癣)
鱼鳞癣症状群体:会出现除皮肤以外的症状(眼睑和嘴唇翻转、耳朵变形、内脏异常等)
重症病例(小丑型鱼鳞癣)的情况下,患者会因为感染病毒或细菌,或者身体的水分蒸发到空气中等原因,虽然例子稀少但是还是有丢掉性命的病例。
普通性鱼鳞癣的特征有:全身皮肤极度干燥、症状冬天恶化夏天改善、自我体温调节困难,易引发中暑或皮肤皲裂等症状。
先天性鱼鳞癣中的普通鱼鳞癣与过敏性皮肤炎有并发的可能
仅仅凭借皮肤症状是很多情况下是无法区分鱼鳞癣和过敏性皮肤炎的。应该尽早询问儿科医生并去皮肤科看病。
现在的治疗方法主要以溶解角质层的对症疗法为主,可以使用丝氨酸,尿素材和保湿剂的涂抹。
对于小丑型鱼鳞癣等重症病例,应该从婴幼儿开始就进行呼吸管理,体温维持管理、输液、预防皮肤感染等手段。
虽然能使用类视色酸(维他命A诱导体)来进行治疗,但是副作用十分强所以请谨慎判断。
在家就能进行的护理手段
如果先天性鱼鳞癣发病,会损害肌肤的防御功能和体温的调节功能,所以要用保湿剂,对皮肤进行彻底的保湿。
而且、小心的调节室内温度和湿度,外出的话,要十分的注意中暑和皮肤的干燥。
如果角质层脱落,形成了像疮痂一样的东西,请不要去人为的剥落它,因为这样会造成伤痕,容易感染病毒细菌。
如果是婴儿想要去剥落鱼鳞癣的话,请用纱布来挡住,不要让他进行触碰。
先天性鱼鳞癣,一旦发病,基本上就需要持续性的治疗和护理。
在婴幼儿以后、随着孩子与家庭外的社交增加,因为特别的外表,受到他人的戏弄等心理上的伤害也会增多。所以在治疗的同时,关注孩子内心也十分的重要。
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