为什么高胆红素血症一定要处理?当刚出生的宝宝胆红素偏高,出现黄疸的时候,奶奶辈的人经常会安慰孩子父母:“没事,宝宝过几天黄疸自己就会退掉了,你们小时候有黄疸不也自己好了吗?”的确,如果宝宝是单纯的生理性黄疸,后期黄疸会自己消退,但如果宝宝是病理性黄疸并且黄疸值异常高的话,如果不及时处理,就会演变为胆红素脑病,这就是我们为什么要对高胆红素血症进行处理的原因:预防胆红素脑病。如果你不能理解胆红素脑病的严重程度,我换一个通俗点的词即“脑瘫”你能不能秒懂?
关于新生儿如何鉴别生理性黄疸和病理性黄疸等,我之前写过相关文章,大家可以去翻一下我的历史文章(下图框出来的2篇文章)了解下,今天我重点跟大家普及下胆红素脑病的相关知识。
胆红素脑病(或核黄疸)是未结合胆红素在基底节和脑干神经核沉积的一种神经系统综合征。它发病的因素很多,涉及未结合胆红素水平、与白蛋白结合的能力、游离胆红素水平、血脑屏障通透性以及神经系统对胆红素毒性的敏感性等因素。血脑屏障完整性被破坏、窒息、血脑屏障通透性的成熟度发生改变等都会影响其发病风险。
那么未结合胆红素或游总胆红素在血中高于多少才会对婴儿造成神经毒性呢?目前并没有精确值,但大多数情况下,核黄疸只出现在血清胆红素水平大于20 mg/dL的婴儿中。核黄疸患儿中,90%发病前是母乳喂养为主的健康足月儿或近足月儿。高胆红素血症持续越久、越不成熟的婴儿,越容易发生核黄疸。
在这里跟大家强调一下概念,急性胆红素脑病是由于胆红素毒性作用所导致的急性脑损伤,后期有可能会康复;而核黄疸是由于胆红素的毒性作用所导致的慢性和永久性的脑损伤,是不可逆的。
一、急性胆红素脑病
1、急性胆红素脑病主要见于TSB>342 umol/L(20 mg/dL)和(或)上升速度〉8.5 umol/L(0.5 mg/dL)、>35周的新生儿。通常足月儿发生胆红素脑病的TSB峰值在427 umol/L(25 mg/dL)以上,但合并高危因素的新生儿在较低胆红素水平也可能发生,低出生体重儿甚至在171~239 umol/L(10~14 mg/dL)即可发生。
2、表现:胆红素神经毒性所致的急性中枢神经系统损害,早期表现为肌张力减低、嗜睡、尖声哭、吸吮差,而后出现肌张力增高,角弓反张,激惹,发热,惊厥,严重者可致死亡。低出生体重儿发生胆红素脑病时通常缺乏典型症状,而表现为呼吸暂停、循环呼吸功能急剧恶化等,不易诊断。
3、发生胆红素脑病的高危因素:
(1)高胆红素血症
(2)合并同族免疫性溶血
(3)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
(4)窒息
(5)败血症
(6)代谢性酸中毒
(7)低蛋白血症等。
4、胆红素脑病的诊断依据:
(1)患儿高胆红素血症及典型的神经系统临床表现
(2)头颅磁共振成像(MRI)和脑干听觉诱发电位可以辅助诊断,头颅MRI表现为急性期基底神经节苍白球T1W1高信号,数周后可转变为T2W1高信号;脑干听觉诱发电位(BAEP)可见各波潜伏期延长,甚至至听力丧;BAEP早期改变常呈可逆性。
二、核黄疸:
1、核黄疸指出生数周以后出现的胆红素神经毒性作用所引起的慢性、永久性损害及后遗症,包括锥体外系运动障碍、感觉神经性听力丧失、眼球运动障碍和牙釉质发育异常。
2、发生时间:
通常情况下,核黄疸若发生在足月儿,症状和体征在生后2-5d出现,早产儿可延迟至7d左右;但高胆红素血症可以在新生儿的任何阶段导致核黄疸的发生。
3、表现:
(1)核黄疸早期症状较轻微,不易与败血症、窒息、低血糖,颅内出血以及其他急性全身性疾病相鉴别,初期常见症状多表现为嗜睡、食欲缺乏和拥抱反射消失。
(2)随后病情逐渐加重,患儿反应差、腱反射消失、呼吸窘迫、角弓反张、前向饱满、面部和肢体抽搐、尖叫等。
(3)病情进展可出现痉挛和惊厥,双臂伸直内旋、双拳紧握等。
4、核黄疸的宝宝以后会怎样?
(1)病情进展出现严重神经系统症状体征的患儿很多死亡;存活者通常严重受损,但最初2-3个月内病情一度好转,仅有轻度异常;
(2)接近1岁时出现角弓反张、肌肉强直、不规则运动以及反复惊;
(3)2岁时角弓反张和抽搐减轻,但不规则的不自主运动、肌肉强直等继续加重,部分患儿肌张力低;
(4)3岁时常表现为典型的神经系统综合征,出现双侧舞蹈症样手足徐动与随意肌的痉挛、锥体外系征、抽搐发作、智力缺陷、构音障碍、高频听力丧失、斜视和眼球向上转动障碍等;有的儿童会出现锥体征、肌张力低下、共济失调。
(5)少数轻症儿童仅有轻至中度的神经肌肉不协调,部分性耳聋,或“轻微脑功能障碍”,以上体征可单一或联合出现,且可能在孩子入学后症状才变得明显。
三、预防及治疗
1、高胆红素血症一定要及时治疗以防止胆红素过高引起神经毒性而造成脑损伤,这里真心的告诫各位宝妈宝爸,如若宝宝出现病理性黄疸且胆红素过高,一定要及时治疗,治疗包括照蓝光、静脉用免疫球蛋白、换血等,医生会根据你的实际情况选择相应的治疗方式的。
2、如果出现急性胆红素脑病,定期专科随访、定期复查颅脑MRI、定期进行康复训练,如果宝宝症状轻微,后期康复的可能性还是很大的。
3、如果宝宝已经出现了不可逆的核黄疸,可以选择康复训练。
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