儿童重症肌无力可分为3种类型:自身免疫性重症肌无力、新生儿暂时性重症肌无力、先天性重症肌无力。 其中儿童自身免疫性重症肌无力与成人大致类似,是累及神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,治疗方法可参考成人重症肌无力治疗。
新生儿暂时性重症肌无力发生率在9%-30%。这是由于患重症肌无力的母亲体内的抗乙酰胆碱受体抗体通过胎盘,进入胎儿体内,使新生儿发病。母体的抗体水平与新生儿发生肌无力的频度和严重性相关,但患儿症状的严重程度与母亲的病情无相关性。 AChR抗体介导的重症肌无力的临床症状,包括全身肌张力低、乏力、眼睑下垂、球肌及呼吸肌受累。症状往往不会立刻出现,可能发生在数小时或几天内,且持续2周至数月。此时血清抗乙酰胆碱受体抗体水平较高。如果有足够的证据提示新生儿暂时性重症肌无力的诊断,需马上开始治疗,用抗胆碱酯酶药物可以改善症状。数天至数周后,症状逐渐消失,血清抗体水平也降至正常。 先天性重症肌无力是一组异质性很高的罕见病,表现为出生或婴儿期甚至发生更晚的肌无力症状。眼外肌受累较明显,多为不完全性、对称性和持续性的肌麻痹。常伴面肌无力,可影响喂养。典型的临床表现为眼睑下垂、眼肌麻痹、球肌麻痹,偶尔可出现呼吸困难。但患者通常不具备典型症状波动性,发病机制与神经肌肉接头蛋白基因突变有关,而非免疫介导,所以对免疫调节剂及抑制剂治疗无效。 抗胆碱酯酶药仅对面肌及躯干肌有效,对眼外肌麻痹无效。精确的诊断和进一步治疗是非常专业,而且需要在有诊断这类疾病经验的神经肌肉疾病中心进行。偶尔,先天性重症肌无力患儿在孕期或产后不出现症状,而在比较晚的时候急性起病,此类先天性重症肌无力与自身免疫性的重症肌无力很难鉴别。对非近亲结婚的父母,有先天性重症肌无力的母亲很少会遗传给子女,因为先天性重症肌无力是一种常染色体隐性遗传的疾病(除了常染色体显性遗传的慢通道综合征以外)。患者病情多持久,可随年龄增长逐渐好转。宝宝心肺复苏的N个要点
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