为什么襁褓之中的小婴儿也会患上白血病

　　白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤，在新诊断的15岁以下的恶性肿瘤患者中，白血病占33% 。婴儿白血病(IL)，是指诊断时年龄小于12月的白血病，在年龄小于12月的婴儿中，白血病约占所有恶性肿瘤的 16%，仅次于神经母细胞瘤。

　　纳入标准

　　骨髓细胞学检查，骨髓中原始幼稚细胞比例≥20%，且年龄小于1岁者，诊断为IL。

　　婴儿白血病可分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia，ALL)和急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemi，AML)。其中常见的为急性淋巴细胞白血病，急性髓细胞白血病中，M7型多见。婴儿白血病的生物学特点与年长儿有很大的不同，在临床特征、免疫分型、细胞和分子遗传学等方面，许多危险因素更加突出，对预后的影响更加重要。

　　延伸阅读

　　先天性白血病

　　先天性白血病(congenital leukemia,CL)是指从出生后至4～6周发生的白血病，属婴儿白血病的范畴，发病率约为存活新生儿的2.38/10万，男女发病比例相同，病因与发病机制尚不明确，相关的高危因素有以下几方面：

　　1. 与遗传因素有关：在同卵双胞胎中有明显的遗传倾向，如二者之一在6岁前发生白血病，另一个患白血病的风险约为25%，通常在第一个发病后几个月内发生。双卵双胎及同胞中发生白血病的概率比一般儿童高2～4倍。

　　2. 与先天的基因缺陷有关：先天性染色体异常性疾病如Down综合征、Bloom综合征、13-三体综合征、Turner综合征等先天性疾病容易合并先天性白血病，约50%的先天性白血病患儿可以检出染色体异常。

　　3. 环境因素：胎儿期或母孕期接受放射线、有害物质或感染病毒都会增加新生儿白血病的发生率。

　　婴儿白血病有怎样的临床表现?

　　与发病年龄大于1岁的儿童ALL相比，婴儿ALL通常表现为诊断时外周血高白细胞计数，更易出现肝脾肿大及中枢神经系统白血病，有较高比例的骨骼浸润，以及唾液腺、皮肤浸润等。发生皮肤浸润的患儿年龄均小于6月，年龄越小，发生皮肤浸润的比例越高。

　　婴儿AML占儿童AML病例的6%～20%。婴儿期是儿童AML的发病高峰期。与婴儿ALL相似，婴儿AML也容易表现为高白细胞计数、肝脾肿大及中枢神经系统受累，但与婴儿ALL不同的是皮肤受累通常为绿色瘤(粒细胞肉瘤)。

　　医生提醒

　　由于婴儿急性白血病起病症状多种多样，其中发热，哭吵，纳差，反应差，呕吐等非特异性症状表现并不少见。起病时症状不具有典型性，故易误诊为其他疾病，如败血症，化脓性脑膜炎，营养性贫血等。

　　如果家长发现孩子有发热、出血、面色苍白、反复哭吵、反复呕吐、面部和或双下肢水肿 、腹部膨隆、颈部肿块、皮下结节等症状，请务必带孩子到医院检查，此时血常规及骨髓常规检查十分重要，有助于尽早明确诊断。

　　婴儿白血病如何治疗?

　　目前婴儿AML患者多应用标准的儿童AML治疗方案，其预后也与普通儿童组AML无明显差别，甚至在有些研究中预后更优于儿童AML患者 。相比于婴儿AML，标准的儿童ALL治疗方案通常对婴儿ALL疗效欠佳。

　　Interfant99方案报告指出高危患儿可通过骨髓移植获益，高危组被定义为同时满足以下3点：

　　1、存在MLL基因重组

　　2、诊断年龄小于6个月

　　3、对泼尼松不敏感或白细胞计数>300×10^9/L

　　对于不能同时满足这3点的患儿单纯化疗与化疗后骨髓移植预后无明显差别。而当患儿在满足这3 点后，应当尽早进行异基因造血干细胞移植。