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婴儿地中海贫血可防难治

地中海贫血症是种很难治疗的疾病,所以爸爸妈妈要积极做好此病的预防工作,让宝宝健康快乐成长。

什么是地中海贫血症?

洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia),是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷,使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

 

宝宝地中海贫血症如何治疗

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1、一般治疗。注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁治疗。此法在目前仍是重要治疗方法之一。

3、铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine)。可以增加铁从尿液和粪便排出的几率,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

4、脾切除。脾切除对血红查白H病和中间型beta型地贫的疗效较好,对重型beta型地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

5、造血干细胞移植。异基因造血干细胞移植是目前能根治重型beta型地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型beta型地贫的首选方法。

6、基因活化治疗。应用化学药物可增加&gamma 基因表达或减少alpha型基因表达,以改善beta型地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

 

宝宝地中海贫血症的护理

1、地中海贫血患儿往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感。多进行户外活动,呼吸新鲜空气,进行适宜的体育锻炼,这些都有助于增强体质和抗病能力。

2、注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。

3、注意精神调养,应尽量让患儿保持心情舒畅,乐观。

 

 

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