脊柱裂

    脊柱裂及其分类 脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形，胚胎发育过程中，椎管闭合不全而引起。脊柱裂最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。 发病机理 关于发病机理有两种说法。一种说法认为，整个畸形是由于胚胎期原发性水动力学紊乱所致；其二认为病因是胚胎发育时期神经管闭合的失败。后一种假说已得到广泛的承认。在有严重神经管缺陷胎儿的妊娠妇女血清中或羊水中甲胎蛋白 (α-胎蛋白)常异常增高。 脊柱裂的分类 隐性脊柱裂 是脊柱先天畸形中常见的一种。严格来讲系指无神经系受累，如果有脊髓或神经根的畸形，则构成有脊柱裂的脊髓发育不良。但目前一般不管脊髓和神经根受累与否，只要无膨出均沿用此名称。病变常位于下腰段。与脊柱裂相应部位的皮肤及软组织常有色素沉着，毛细血管瘤和毛发生长和皮下脂肪垫等情况，在硬膜外可有纤维带使神经根扭曲，也可有脂肪组织增生或脂肪瘤。在硬膜内亦可形成蛛网膜粘连、囊肿、神经根粘连、脊髓畸形甚至脊髓裂。

    囊性脊柱裂 在病理上还可分为两种类型：脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。

    脊膜膨出

    指脊膜从缺损处膨出。囊内不含任何神经组织，表现为波动性肿物。膨出部位可被全层皮肤覆盖，也可覆盖以薄而透光的膜。前者皮下常含脂肪垫。囊内充满脑脊液。囊壁有瘢痕样变化，系由多余的硬脊膜和蛛网膜构成。