心衰
新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。
紫绀
其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
蹲踞
患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。
杵状指(趾)和红细胞增多症
紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
肺动脉高压
当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
发育障碍
先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
其它
会出现胸痛、晕厥、猝死。 先天性心脏病的诊断 先天性心脏病的诊断首先要参考家族病史和母亲的妊娠史。在体格检查时发现有心脏典型的器质性杂音, 心音低钝,心脏增大,心律失常,肝大时,为排除先天性心脏病,应进行相应的特殊检查,如X线检查、超声检查、心电图检查、心脏导管检查、心血管造影等。最后加以综合分析判断,确证先天性心脏病。
先天性心脏病的治疗 先天性心脏病治疗方法主要分为:手术治疗与介入治疗。手术治疗是主要的治疗方式,实用于各种简单先天性心脏病(如:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如:合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法,主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损和其他不合手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。
两者的区别主要在于,手术治疗适用范围较广,能根治各种简单、复杂先天性心脏病,但有一定的创伤,术后恢复时间较长,少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症,还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄,价格较高,但无创伤,术后恢复快,无手术疤痕。
先天性心脏病的家庭护理 尽量让孩子保持安静,避免过分哭闹,保证充足的睡眠。心功能不全的孩子往往出汗较多,需保持皮肤清洁,夏天勤洗澡,冬天用热毛巾擦身(注意保暖),勤换衣裤。多喂水,以保证足够的水份。 保持大便能畅,若大便干燥、排便困难时,过分用力会增加腹压,加重心脏的负担,甚至会产生严重后果。
居室内保持空气流通,患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留,以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服,密切注意预防感冒。 定期去医院心脏心科门诊随访,严格遵照医嘱服药,尤其是强心、利尿药,由于其药理特性,必须绝对控制剂量,按时、按疗程服用,以确保疗效。每次服用强心药前,须测量脉搏数,若心率过慢,应立即停服,以防药物毒性作用发生,危及孩子生命。